Malattia di Meniere

La malattia di Ménière è una patologia cronica che genera un impatto significativo sulla qualità di vita delle persone affette, in quanto può condizionarne negativamente l’autonomia, la sicurezza e le abilità comunicative. In questo articolo impariamo di cosa si tratta, a riconoscere i suoi sintomi e a comprendere quali strategie possono essere utili per il suo controllo. 

Il Dott. Alessandro Grosso e la valutazione della malattia di Ménière

Il Dott. Alessandro Grosso è medico chirurgo specialista in Otorinolaringoiatria e si occupa dell’inquadramento di vertigini e disturbi dell’equilibrio, acufeni e disturbi uditivi. In presenza di un sospetto quadro di Ménière integra anamnesi ed esame clinico con audiometria tonale e vocale e, quando indicato, con l’esame clinico di funzionalità vestibolare. L’obiettivo è documentare le caratteristiche della perdita uditiva, valutare l’equilibrio e soprattutto escludere altre cause possibili dei sintomi.

Che cos’è la malattia di Ménière?

La malattia (o sindrome) di Ménière è un disturbo dell’orecchio interno caratterizzato da crisi ricorrenti di intensa vertigine oggettiva, riduzione dell’udito, acufene e sensazione di orecchio pieno o in pressione. Questi sintomi possono presentarsi tutti insieme in ogni crisi, o solamente in parte. La crisi ha una durata variabile dai 30 minuti a diverse ore, e una volta terminata i sintomi regrediscono; ogni episodio tuttavia danneggia le strutture contenute nel labirinto, per cui si osserva un progressivo scadimento delle funzionalità che esso gestisce, ovvero udito ed equilibrio.

L’intervallo tra le crisi è molto variabile ed è condizionato sia da fattori genetici che ambientali, non ultime le terapie assunte dal paziente. In generale queste crisi tendono ad esaurirsi spontaneamente dopo 5-15 anni dall’esordio.

Tipicamente la malattia coinvolge un solo orecchio, ma in alcuni casi anche l’orecchio controlaterale può manifestare lo stesso disturbo con latenza anche di anni. 

Il meccanismo fisiopatologico ad oggi comunemente accettato per spiegare la malattia di Meniere è quello dell’idrope endolinfatica, ovvero un transitorio, eccessivo accumulo del liquido (endolinfa) che normalmente si trova all’interno delle strutture membranose del labirinto e ne regola il funzionamento. Questa idrope si presenta appunto per crisi, legate ad un temporaneo sbilanciamento tra la sua produzione e il suo deflusso; l’eccesso di pressione idrostatica che ne consegue sarebbe la causa delle intense perturbazioni a carico di funzione uditiva e vestibolare, nonché delle lesioni strutturali cumulative a carico delle membrane che determinano le conseguenze a lungo termine della malattia. 

Quali sono le manifestazioni della sindrome di Meniere?

La tetrade sintomatologica tipica delle crisi della malattia di Ménière comprende ipoacusia, intense vertigini rotatorie, acufeni non pulsanti e sensazione di pienezza auricolare. 

L’ipoacusia è di tipo recettivo e interessa prevalentemente le frequenze gravi, anche se con l’andare del tempo il danno uditivo cumulativo interessa l’intero campo frequenziale. Dopo anni di malattia, l’orecchio interessato tende a presentare una sordità persistente ed invalidante, che può interferire in modo significativo con la corretta comunicazione verbale, con l’ascolto della musica o con la percezione dei normali suoni ambientali.

Le vertigini possono essere assai intense e rappresentano l’elemento più invalidante delle crisi della malattia di Ménière: una volta innescate, e fino a loro esaurimento, il soggetto è impossibilitato a camminare, mantenere la stabilità dello sguardo o condurre veicoli; spesso, sintomi vegetativi come intensa nausea e vomito generano un grande malessere che costringe la persona a letto per ore. Una volta terminata la crisi è possibile tornare alle normali attività quotidiane, ma con l’andare del tempo e la progressione della malattia, il vestibolo interessato perde via via di funzionalità per cui subentra un generale disequilibrio che può inficiare la stabilità della marcia e la capacità di praticare attività fisica anche elementare.

Gli acufeni, di tipo soggettivo non pulsante, evolvono di pari passo con l’ipoacusia, sia in corso di crisi che in periodo intercritico: durante la crisi tipicamente compare un intenso acufene a carattere sibilante, monolaterale; quando, con l’andare degli anni e la progressione della malattia, la funzione uditiva progressivamente decade, l’acufene può divenire continuo, sebbene meno intenso, ed assumere un carattere di tipo ronzante o frusciante.

Perché viene la malattia di Ménière? Cause e possibili fattori scatenanti

La causa precisa non è nota. Sono stati studiati fattori genetici, immunologici, infettivi e metabolici, oltre a possibili associazioni con l’emicrania, ma al momento non disponiamo di una spiegazione univoca che giustifichi l’insorgenza del disturbo. La familiarità può aumentarne la probabilità, senza però rendere la Ménière una malattia semplicemente “ereditaria”. 

Allo stesso modo, non sono stati individuati fattori nella malattia di Ménière certi che, nei soggetti affetti, possano slatentizzare o scatenare le crisi: stress, alimentazione, assunzione di sostanze quali caffeina e nicotina, sono tutti elementi che in passato si è cercato di correlare agli episodi, sebbene finora con scarso successo. La cervicalgia cronica e ricorrente, in particolare, non è da correlarsi in alcun modo alla malattia Ménière.

Come viene formulata la diagnosi di sindrome di Ménière?

La diagnosi è sostanzialmente clinica e strumentale (audiometrica). Lo specialista raccoglie la storia dei sintomi e ricostruisce durata, frequenza e caratteristiche delle crisi, verifica se vertigine e sintomi auricolari compaiono insieme e valuta la lateralità. 

La diagnosi di malattia di Ménière non è sempre immediata, poiché, soprattutto negli stadi iniziali della malattia, le crisi possono presentare caratteristiche ambigue ed è necessario escludere altre patologie con presentazione simile. È importante, soprattutto in questa fase, che il paziente mantenga un contatto regolare con lo specialista al fine di poter tracciare insieme l’andamento del disturbo e poter giungere il più rapidamente possibile ad una diagnosi.

Le audiometrie tonale e vocale sono centrali perché documentano le caratteristiche e l’andamento della perdita uditiva. La diagnostica vestibolare, clinica e strumentale, può fornire ulteriori informazioni sull’equilibrio e contribuire alla diagnosi differenziale. L’elettrococleografia, uno studio neurofisiologico, può aiutare a dirimere le diagnosi dubbie o i casi di lateralità non chiara; si tratta tuttavia di un esame complesso e con ridotta disponibilità, per cui il suo impiego è eccezionale.

Non esiste invece un esame del sangue, una risonanza magnetica o una TAC che “dimostrino” da sole la Ménière: gli esami di imaging vengono richiesti in casi selezionati soprattutto per escludere altre patologie.

Ménière, labirintite e altre vertigini: che differenza c’è?

Come abbiamo discusso in precedenti articoli, il termine labirintite indica una ben precisa patologia acuta dell’orecchio interno, ed il suo utilizzo per descrivere genericamente qualsiasi disturbo dell’equilibrio è errato e fuorviante. 

La malattia di Meniere è un disturbo radicalmente distinto dalla labirintite per fisiopatologia, durata ed andamento. Certamente in fase di esordio lo specialista dovrà considerare tutte le opzioni per una diagnosi differenziale corretta.

Come si cura la malattia di Ménière?

Come abbiamo visto, la malattia di Meniere è un disturbo articolato, caratterizzato da una sintomatologia articolata e da una fisiopatologia complessa, con importanti implicazioni funzionali e psicologiche che interessano a 360 gradi la salute della persona affetta. Tutti gli approcci terapeutici alla Meniere, siano essi eziologici o sintomatici, devono tenere conto di questa complessità e non tralasciare alcuna di queste numerose sfaccettature.

Non esiste ad oggi un trattamento eradicante definitivo della malattia di Ménière che permetta di arrestare la progressione della malattia e conservare intatte le funzioni dell’orecchio. Le strategie terapeutiche disponibili sono focalizzate a ridurre la frequenza e l’impatto delle crisi e gestire udito, acufene e disequilibrio. 

Durante un attacco possono essere assunti farmaci sintomatici con azione sedativa e antinausea, allo scopo di ridurre il malessere causato dalla vertigine. 

Per la prevenzione delle crisi della malattia di Ménière sono stati proposti numerosi farmaci, per quanto ad oggi nessuno abbia dimostrato una chiara e solida efficacia nel controllo della malattia a lungo termine. Tra le categorie ad oggi più utilizzate vi sono alcune classi di diuretici: il razionale dell’impiego di queste molecole di fonda sulla loro presunta azione drenante, che preverrebbe l’accumulo di endolinfa all’interno delle membrane labirintiche.

In passato è stata ampiamente utilizzata la betaistina (Vertiserc, Microser), una molecola istaminergica anch’essa con presunta azione drenante a livello del labirinto membranoso, che tuttavia ad oggi non ha mostrato alcun chiaro effetto sulla malattia e il cui impiego resta attualmente non indicato. Casi non responsivi alla terapia diuretica orale possono essere controllati con una certa percentuale di successo per mezzo di infusioni intratimpaniche di corticosteroidi. 

Quei pazienti in cui la malattia di Ménière è assolutamente refrattaria ad ogni terapia profilattica e in cui le crisi si presentano con frequenza e intensità tali da renderla invalidante, possono essere candidati a trattamenti ablativi, ovvero mirati alla distruzione delle strutture labirintiche nelle quali origina il disturbo. In passato sono stati sviluppati e impiegati numerosi approcci chirurgici di tipo demolitivo (labirintectomia, neurectomia vestibolare), tuttavia gravati da un rapporto rischio-beneficio, sequele e da tassi di efficacia sostanzialmente sfavorevoli, per cui essi sono attualmente caduti in disuso. 

Per la malattia di Ménière resta invece un’opzione tuttora viabile la labirintectomia farmacologica, una procedura eseguibile in regime ambulatoriale che consiste nell’infusione a livello intratimpanico di farmaci ototossici, i quali presentano una azione lesiva irreversibile sulle cellule recettoriali dell’apparato vestibolare. I farmaci ototossici più comunemente utilizzati per queste procedure sono antibiotici aminoglicosidici (ad esempio la gentamicina). 

Parallelamente al controllo delle crisi vertiginose, è importante che lo specialista valuti attentamente anche l’aspetto della riabilitazione uditiva. I pazienti con malattia in fase avanzata presentano generalmente una perdita uditiva che, al di là delle fluttuazioni che inevitabilmente compaiono con la crisi, può meritare un supporto protesico finalizzato a supportare la comunicazione, l’orientamento del paziente nello spazio sonoro e il controllo di un eventuale acufene cronico. Va ricordato che, anche nei pazienti con malattia di Meniere unilaterale, l’orecchio non affetto può comunque presentare deficit uditivi di varia natura (ad esempio correlati ad età o esposizione a rumore), anch’esso meritevole di correzione.

Le protesi acustiche per via aerea rappresentano la strategia di prima scelta, per quanto nei casi con perdite uditive particolarmente gravi e non responsive alla protesica tradizionale possano essere considerate opzioni di maggiore complessità (impianto cocleare) o approcci bimodali. Il compito dello specialista è quello di inquadrare correttamente non solo la gravità del deficit, ma anche l’impatto che esso ha sulla qualità di vita della persona affetta; sulla base di questi dati il paziente riceverà l’indicazione protesica ottimale e sarà inviato presso strutture (centri audiologici di secondo e terzo livello, centri acustici) adeguati alla corretta gestione del caso. 

È infine importante menzionare la centralità della sfera psicologica ed emotiva nella malattia di Meniere. Trattandosi di una problematica invalidante, sia in fase di crisi che per quanto riguarda i suoi effetti a lungo termine, dall’andamento erratico e imprevedibile, i pazienti affetti vengono gravati da un enorme carico emotivo e stressogeno, che perdura anni e può contribuire a rendere ancora meno tollerabili i già importanti sintomi specifici della malattia stessa.

Un compito fondamentale dello specialista otorinolaringoiatra, oltre a quello di trattare gli aspetti esclusivamente inerenti alla propria specialità, è quello di riconoscere le implicazioni che essi hanno sulla salute psicologica del paziente, indirizzandolo verso professionisti (medico psichiatra, psicologo psicoterapeuta) i quali possano avviare un prezioso percorso di supporto volto a raggiungere una migliore qualità di vita e coesistenza con il disturbo.  

Alimentazione e stile di vita: cosa fare e cosa evitare

Nessuna “dieta per la Ménière” si è rivelata efficace. In passato molti percorsi clinici hanno suggerito di evitare grandi variazioni nell’assunzione di sale, mantenere una buona idratazione, distribuire i pasti in modo regolare e limitare caffeina, alcol e nicotina, i quali sembravano favorire gli attacchi. Anche sonno regolare e gestione dello stress si credeva potessero aiutare alcuni pazienti a ridurre l’innesco delle crisi. Tutte queste strategie sono certamente preziose per il mantenimento di uno stile di vita sano in qualsiasi individuo, indipendentemente dalla Meniere, e non vi è alcuna solida dimostrazione che la loro adozione abbia impatti significativi sul decorso della malattia.

Fermo restando l’effetto assolutamente nocivo del fumo di tabacco e dell’alcol, anche se assunti in minime quantità, è lecito ritenere che il mantenimento di uno stile di vita sano ma sostanzialmente “libero”, scevro da eccessive e superflue restrizioni dietetiche e comportamentali, possa contribuire globalmente al benessere di persone già gravate dal fardello di una malattia cronica e invalidante come appunto la Meniere.

Quando rivolgersi all’otorino e quando serve urgenza

Qualsiasi disturbo caratterizzato da vertigini o alterazioni dell’udito richiede una valutazione specialistica otorinolaringoiatrica. Poiché la malattia di Meniere ha un andamento cronico ed una insorgenza subdola, la sua diagnosi iniziale può non essere semplice, e l’opportunità da parte dello specialista di valutare le crisi sin dalla loro insorgenza può costituire un prezioso supporto al processo di diagnosi e cura. Resta il fatto che qualsiasi perdita uditiva o disturbo dell’equilibrio di prima insorgenza potrebbe essere correlato ad altre patologie di competenza otorinolaringoiatrica, il cui trattamento è spesso tempo-dipendente. 

Anche per i pazienti con disturbi cronici e inveterati e con diagnosi già formulata è importante mantenere un regolare percorso di monitoraggio e di cura presso lo specialista otorinolaringoiatra, il quale proporrà un supporto terapeutico e riabilitativo adeguato per ogni fase di questa patologia cronica. I controlli specialistici saranno sempre completi di un accurato counselling e di diagnostica audiologica e vestibologica, sia clinica che strumentale.

Domande frequenti

Si può guarire dalla sindrome di Ménière?

Non esiste una guarigione garantita o una terapia certificata che elimini definitivamente la malattia. Molte persone, però, con le giuste terapie ottengono un buon controllo delle crisi e possono attraversare periodi anche lunghi di remissione. La gestione va adattata all’andamento dei sintomi e alla funzione uditiva.

Qual è il miglior farmaco per la sindrome di Ménière?

Non esiste un farmaco migliore in assoluto per la malattia di Ménière. I medicinali usati durante la crisi sono diversi da quelli impiegati per la loro profilassi, e la scelta dipende da caratteristiche cliniche, patologie concomitanti e terapie già assunte. 

Lo stress può peggiorare la sindrome di Ménière?

Lo stress non è considerato la causa della malattia di Ménière né ha un impatto diretto sulla frequenza o sulla gravità delle crisi. Certamente il suo ruolo resta centrale nel determinare la gravità delle implicazioni psicologiche in pazienti affetti da una patologia di per sé cronica e invalidante, e in quanto tale è un fattore assolutamente meritevole di attenzione e trattamento.

La sindrome di Ménière è ereditaria?

Può esistere una predisposizione familiare alla malattia di Ménière ma la maggior parte dei casi non segue una trasmissione ereditaria semplice. La presenza di familiari con sintomi simili è comunque un’informazione utile da riferire durante l’anamnesi.

Si può guidare con la malattia di Ménière?

La guida di veicoli va evitata durante una crisi o quando si avverte che essa sta sopraggiungendo. Tra gli episodi la possibilità di guidare dipende dalla qualità della funzione vestibolare residua e dagli effetti di eventuali farmaci antivertiginosi recentemente assunti, ma generalmente la maggior parte dei pazienti affetti da malattia di Ménière sono in grado di condurre veicoli in buona sicurezza. In caso di malattia in fase attiva con attacchi frequenti e imprevedibili, va discusso con il medico anche l’aspetto della sicurezza alla guida.

Esistono rimedi naturali efficaci?

Non ci sono prove robuste che integratori, erbe, agopuntura o altri rimedi naturali possano curare la malattia di Ménière. Alcune misure di stile di vita possono essere utili per il benessere generale della persona, ma non sostituiscono diagnosi e trattamento specialistico.

Quanti anni si vive con la sindrome di Ménière?

La malattia di Ménière non è normalmente una malattia che accorcia l’aspettativa di vita. Il problema principale è l’impatto sulla qualità di vita, sull’udito, sull’equilibrio e sull’incolumità personale durante gli attacchi, aspetti che possono essere gestiti con un percorso personalizzato.