Otosclerosi: cos’è, cause, sintomi, cosa fare

Una perdita uditiva con presentazione subdola e progressiva, insorgenza già in giovane età e andamento familiare, potrebbe essere dovuta ad otosclerosi. L’otosclerosi è una patologia dell’orecchio di natura benigna che tuttavia può compromettere in modo significativo la qualità della funzione uditiva; per questo motivo è importante riuscire a riconoscerla e trattarla precocemente. Vediamo di cosa si tratta e quali misure è necessario mettere in atto per la sua corretta gestione.

Il Dott. Alessandro Grosso e la valutazione dell’otosclerosi

Il Dott. Alessandro Grosso è medico chirurgo specialista in Otorinolaringoiatria e si occupa dell’inquadramento dei disturbi dell’udito. In presenza di sintomi uditivi quali ipoacusia, integra la visita con audiometria tonale e vocale e impedenzometria, utili per definire il tipo di perdita uditiva e studiare la funzionalità dell’orecchio medio. Se il quadro è compatibile con otosclerosi, gli approfondimenti e l’eventuale indicazione chirurgica vengono definiti sul singolo caso.

Che cos’è l’otosclerosi?

L’otosclerosi è una patologia metabolica che interessa la capsula otica, il guscio osseo che avvolge il labirinto dell’orecchio interno, incassato nella compagine della rocca petrosa dell’osso temporale. Nell’otosclerosi tale osso subisce una alterazione del suo normale processo di ricambio, il quale risulta sbilanciato in senso demolitivo, o riassorbitivo; ne risulta un aspetto istologico di tipo spugnoso, motivo per cui la patologia è anche nota con il termine di otospongiosi. Dopo la fase otospongiotica la capsula otica va incontro alla fase otosclerotica vera e propria: l’osso spugnoso viene “riparato” mediante la deposizione di nuovo osso dalla struttura disordinata, funzionalmente inefficiente, detto sclerotico. 

Le conseguenze funzionali di tale processo si ripercuotono su diverse sotto-componenti dell’orecchio interno e medio, con conseguente perdita uditiva che può essere trasmissiva, recettiva o mista. L’aspetto funzionale di più precoce manifestazione è una ridotta mobilità della staffa, il più piccolo e profondo dei tre ossicini dell’orecchio medio, con conseguente limitazione della sua capacità di conduzione sonora. Con l’andare del tempo può comparire anche un danno citotossico a carico dell’organo di Corti, la sede della trasduzione meccano-elettrica degli stimoli sonori, le cui cellule sensoriali iperspecializzate vanno incontro a progressiva deplezione.

Quali sono le cause dell’otosclerosi? È ereditaria?

La causa precisa non è completamente chiarita. La genetica sembrerebbe ricoprire un ruolo  importante: l’otosclerosi tende a comparire più spesso in alcune famiglie, ma non segue sempre un modello di trasmissione semplice e prevedibile. Numerosi studi hanno stabilito una forte correlazione con l’infezione da virus del morbillo, e nelle popolazioni vaccinate contro tale virus si osserva una significativa riduzione dell’incidenza di otosclerosi. Sono stati studiati anche altri fattori coinvolti nel metabolismo del rimodellamento osseo, senza identificare una singola causa valida per tutti. 

Quali sono i sintomi dell’otosclerosi?

Il sintomo principale è una riduzione dell’udito lenta e progressiva, in uno o entrambi gli orecchi, spesso asimmetrica. Si associano con frequenza distorsione sonora, fastidio uditivo e acufeni non pulsanti. Un calo uditivo percepito improvvisamente non è invece tipico dell’otosclerosi.

Come si fa la diagnosi di otosclerosi?

Il percorso clinico e strumentale permette di orientare il sospetto e porre una diagnosi presuntiva. Raccolta l’anamnesi, è fondamentale l’esame obiettivo otomicroscopico di orecchio esterno e medio, che devono restituire reperti di norma. 

L’esame audiometrico tonale mostra un incremento di soglia uditiva che può essere di tipo trasmissivo (tipicamente rilevato sulle frequenze gravi), recettivo (più frequentemente sulle frequenze acute), o misto (una combinazione dei due). 

Il timpanogramma evidenzia una normale ventilazione della cassa timpanica ed un sistema timpano-ossiculare integro; in casi particolarmente avanzati è possibile osservare una riduzione della sua compliance in risposta allo stimolo di 256 Hz. 

L’audiometria vocale evidenzia un innalzamento variabile della soglia di intellezione, che nel caso di perdite puramente trasmissive può essere anche assai modesto e del tutto privo di anomalie morfologiche del tracciato. 

Accertamenti radiologici quali una TC basale dell’osso temporale possono evidenziare le tipiche anomalie strutturali a carico della capsula otica, in particolare quelle riduzioni di densità che le conferiscono un aspetto spugnoso oppure quei segni di riparazione fibrotica che segnalano il danno sclerotico. 

Durante una esplorazione chirurgica della cassa timpanica, l’operatore potrà manipolare la sovrastruttura della staffa saggiandone la mobilità e confermando soggettivamente una sua aumentata rigidità.

La diagnosi di certezza resta tuttavia esclusivo appannaggio dell’anatomia patologica, ovvero dell’esame istologico microscopico dell’orecchio affetto dopo sua demolizione. Per ovvie ragioni questo è un passo che non viene intrapreso nel caso di pazienti vivi nei quali è auspicabile un recupero di tipo funzionale.

Come si tratta l’otosclerosi?

La medicina moderna offre soluzioni relativamente limitate per il trattamento eziologico della patologia, ovvero farmaci che permettano di prevenire la malattia, rallentarne o arrestarne la progressione. 

Abbiamo precedentemente discusso il ruolo profilattico della vaccinazione anti-morbillo; per le otosclerosi conclamate, è stato proposto l’utilizzo di farmaci che intervengano sul metabolismo osseo, quali i bifosfonati (impiegati anche nel trattamento dell’osteoporosi) e gli integratori di calcio, vitamina D e fluoro. Queste molecole sono state dimostrate efficaci nel rallentare la progressione della malattia, soprattutto per quanto riguarda la perdita uditiva neurosensoriale; tuttavia, in ragione dei potenziali effetti avversi sistemici, il loro impiego va attentamente soppesato sulla base del quadro clinico generale di ogni singolo paziente.

Le misure terapeutiche di più vasto impiego sono focalizzate sulla riabilitazione e ottimizzazione della funzione uditiva compromessa dalla patologia. 

Di fronte ad una perdita uditiva iniziale o molto lieve, lo specialista può non indicare alcun trattamento e proporre un periodo di sorveglianza con controlli audiometrici seriati nel tempo. 

Per un deficit uditivo di grado lieve-moderato o di gravità superiore, può invece essere considerato un approccio terapeutico, che può essere di tipo protesico o chirurgico. 

La protesizzazione acustica per via aerea (gli apparecchi acustici “classici”) garantisce generalmente buoni risultati funzionali, agendo con efficacia sia sulla componente trasmissiva che su quella neurosensoriale del deficit. Essa è da considerarsi un’opzione valida in pazienti di ogni età, ma prioritaria in coloro in cui all’otosclerosi si sovrappongono altre patologie uditive (ad esempio i presbiacusici), in cui la chirurgia può rivelarsi difficoltosa o addirittura controindicata, o nei pazienti fortemente sintomatici a fronte di una patologia in stadio relativamente precoce. 

Intervento per otosclerosi: procedura, benefici e potenziali rischi

La chirurgia della staffa (stapedotomia) rappresenta una valida soluzione per correggere la componente trasmissiva del deficit uditivo, ed è pertanto raccomandata in quei casi di gravità moderata in cui la patologia coinvolge prevalentemente quella regione della capsula otica definita finestra ovale. 

L’intervento viene generalmente svolto in anestesia locale per via transcanalare (lavorando attraverso la fisiologica apertura del condotto uditivo) e può essere svolto in regime di day-hospital. La procedura consiste nel bypassare la porzione “sclerosata” con una micro-protesi in teflon, a livello dell’interfaccia tra orecchio medio e interno. 

Essa presenta il vantaggio di garantire una correzione definitiva del deficit trasmissivo; tra gli svantaggi occorre menzionare i rischi legati a complicanze peri- e post-procedurali che possono portare intense vertigini, alterazioni del gusto o deficit del nervo facciale, sia di natura transitoria che permanente. In circa il 2% dei casi, il guadagno uditivo è parziale o addirittura assente; in circa l’1% la perdita uditiva può peggiorare o addirittura può generarsi una sordità completa. 

Va inoltre segnalato che la stapedotomia non apporta beneficio sulla componente neurosensoriale del deficit, né ne arresta la progressione; per la correzione di questo, anche in pazienti operati, resta indicata l’applicazione di protesi acustiche tradizionali.

Quando rivolgersi all’otorino?

Un calo uditivo progressivo, soprattutto se associato ad acufeni o in presenza di sordità con andamento familiare, merita una visita otorinolaringoiatrica completa di diagnostica strumentale audiometrica e impedenzometrica. Se invece l’udito diminuisce improvvisamente nell’arco di ore o pochi giorni è opportuno cercare assistenza rapidamente: la sordità improvvisa è una condizione radicalmente diversa e il suo trattamento è tempo-dipendente. Anche vertigini intense di nuova comparsa non sono suggestive di otosclerosi e richiedono un inquadramento tempestivo.

Domande frequenti

L’otosclerosi si può guarire?

Il processo patologico che determina la patologia non viene “risolto” alla radice con farmaci o chirurgia, tantomeno con rimedi domestici. Il deficit uditivo può però essere contenuto con una adeguata terapia farmacologica e compensato con apparecchi acustici o migliorato, nei pazienti adatti, con chirurgia della staffa.

L’otosclerosi può essere trattata con un apparecchio acustico?

Sì. È una valida opzione terapeutica, che diviene la prima scelta, quando non si desidera o non si può affrontare un intervento chirurgico. L’apparecchio migliora la qualità della funzione uditiva, ma non altera il processo patologico sottostante.